Miastenia – co to za choroba?

Miastenia jest chorobą, na którą choruje nawet pięć tysięcy osób. Zdecydowanie częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Schorzenie może pojawić się w każdym wieku, nawet u dzieci! Największy odsetek chorych dotyczy jednak kobiet po 30. roku życia oraz mężczyzn po 50. roku życia. Choroba nie jest dziedziczona genetycznie, a jej objawy mogą pojawić się samoistnie. Jakie objawy mogą świadczyć właśnie o miastenii i czy schorzenie to zagraża życiu? Odpowiadamy!

Co to jest miastenia?

Miastenia nazywana bywa także miastenią rzekomoporaźną. To nic innego, jak schorzenie układu nerwowego o podłożu autoimmunologicznym. Choroba ta charakteryzuje się nużliwością mięśni szkieletowych. Osoby cierpiące na tę dolegliwość mają zazwyczaj problemy z tym, by poprawnie się wysławiać. Często zdarzają im się nagłe upadki; może dochodzić również do osłabienia mięśni oddechowych. Nadmierna męczliwość mięśni doprowadza do takich dolegliwości, jak opadanie powiek czy też podwójne widzenie.

Skąd to opadanie powiek, czyli przyczyny miastenii

Miastenia jest chorobą przewlekłą, która ma podłoże autoimmunologiczne. Powstaje w wyniku kierowania przeciwciał z naszego układu odpornościowego bezpośrednio w kierunku własnych tkanek – w tym przypadku receptorów włókien mięśniowych. Konsekwencją takiego procesu jest znaczące osłabienie mięśni, które nie wynika wcale z przetrenowania czy innych czynników, które łatwo wytłumaczyć.

Prawidłowo funkcjonujące mięśnie posiadają w swoim składzie acetylocholinę – to ona jest sygnałem do tego, że konieczne jest rozpoczęcie takich reakcji, których konsekwencją ma być skurcz. Aby mogły się one wydarzyć, że substancja ta musi połączyć się z receptorem znajdującym się na komórce mięśniowej. U osób chorujących na miastenię receptory blokują przeciwciała, przez co połączenie jest praktycznie niemożliwe.

Miastenia – jakie są objawy choroby?

Najbardziej charakterystyczne objawy choroby to znaczące osłabienie mięśni ciała. W przebiegu miastenii chorzy nie są w stanie kontrolować między innymi opadających powiek, mięśni podniebienia, gardła oraz krtani. Może to prowadzić bezpośrednio do zaburzeń oddychania, co w niektórych przypadkach jest stanem zagrożenia życia. Z czasem może dochodzić do nasilenia objawów miastenii; zazwyczaj trwa to kilka lat.

Pierwsze objawy, które mogą wskazywać na rozwój miastenii, dotyczą właśnie osłabienia mięśni gałkoruchowych. Opadanie głowy, powieki czy podwójne widzenie jest bardzo charakterystyczne przy tym schorzeniu. U pacjentów z miastenią objawy te mogą się rozszerzać i atakować także inne partie ciała.

Objawy miastenii – lokalizacja

Choroba może zajmować na przykład:

• mięśnie opuszkowe – to one odpowiadają na pracę gardła, jamy ustnej oraz krtani. Włókna mięśniowe są na tyle osłabione, że chory zaczyna mieć problem z mową, połykaniem pokarmów oraz ich gryzieniem. Często dochodzi do zadławienia, co może być bardzo niebezpieczne;
• mięśnie twarzy – jeśli miastenia rozwinie się także na mięśnie twarzy, to może doprowadzić do upośledzenia mimiki pacjenta. Występują wówczas trudności w uśmiechaniu się – nie unoszą się wówczas kąciki ust, przez co chory wydaje się być przygnębiony lub zmęczony;
• mięśnie kończyn górnych oraz dolnych – mięśnie rąk zaatakowane przez miastenię mogą powodować trudności w życiu codziennym. Wyzwaniem staje się wykonywanie różnych czynności; u pacjentów z miastenią pojawiają się kłopoty z pisaniem czy myciem się. W przypadku osłabienia mięśni kończyn dolnych, pojawiają się problemy z chodzeniem;
• mięśnie tułowia – zajęcie przez miastenię mięśni międzyżebrowych oznacza, że pacjent może mieć problemy z dusznościami. Konieczna może być intubacja oraz sztuczne wspomaganie oddechu.

Czy objawy miastenii mogą się nasilać? Tak, na dolegliwości mogą mieć wpływ takie czynniki, jak ciąża, miesiączka, stres, nadmiar emocji, niepokój, zmienność temperatury w otoczeniu, infekcje bakteryjne oraz wirusowe, a nawet brak poczucia bezpieczeństwa.

Miastenia – w jaki sposób się diagnozuje?

Rozpoznanie miastenii polega przede wszystkim na fizykalnym badaniu chorego. Przeprowadza się również badania dodatkowe; konieczny będzie również wywiad lekarski. W wielu przypadkach pacjent może sam zauważyć u siebie wstępne objawy choroby. Można na przykład przeprowadzić u siebie test apokamnozy, który polega na powtarzaniu danej czynności kilka razy po to, by sprawdzić, czy narasta zmęczenie mięśni.

Popularny jest również test farmakologiczny. Stosuje się wówczas środki, które zwiększają ilość acetylocholiny w płycie nerwowo–mięśniowej. Jeżeli u pacjenta występuje miastenia, to podanie tych preparatów powinno sprawić, że osłabienie mięśni szybko ustąpi.

W diagnostyce miastenii można także stosować badania elektrofizjologiczne. Szczególne ważne są:

• EMG – czyli popularna elektromiografia,
• badanie immunologiczne – polega na ocenieniu układu zgodności tkankowej,
• ocena grasicy,
• elektrosymulacyjna próba nużliwości mięśni.

Diagnozując występowania miastenii rzekomoporaźnej należy również uwzględnić inne schorzenia. Mowa tu o takich chorobach, jak:

• zespół miasteniczny Lamberta-Eatona,
• botulizm,
• zatrucie pestycydami,
• stwardnienie rozsiane,
• miopatia oczno-gardłowa,
• miopatia mitochondrialna,
• uszkodzenie nerwów gałkoruchowych,
• nerwica.

Jak wyleczyć miastenię?

Leczenie miastenii jest dość długotrwałym procesem. Polega on przede wszystkim na odpowiednim porozumieniu między pacjentem a lekarzem. Szczególne znaczenie ma także wsparcie najbliższych. Należy przecież unikać stresu, który w wielu przypadkach może nasilać objawy miastenii.

Leczenie pacjenta powinno być dostosowane bezpośrednio do jego stanu zdrowia. Wszelkie metody mają na celu przede wszystkim:

• usuwanie aktywnych przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny; dokonuje się tego za pomocą plazmaferezy. Metoda polega na oczyszczaniu krwi za pomocą zbędnych cząsteczek. W tym celu konieczne jest pobranie pewnej ilości krwi, którą następnie rozdziela się na elementy komórkowe. W dalszej części leczenia zostają one na powrót umieszczone w organizmie człowieka,
• ułatwienie przekaźnictwa nerwowo–mięśniowego. Do tej metody pomocne są leki cholinergiczne. Ich działanie polega na hamowaniu enzymu, który rozkłada acetylocholinę bezpośrednio do zakończeń nerwów ruchowych. Powoduje to lepsze przekaźnictwo impulsów do mięśnia. Jako substancji czynnych do tej metody leczenia używa się pirydostygminy, ambenonium oraz neostygminy,
• hamowanie produkcji autoprzeciwciał. Leczenie miastenii w ten sposób może przebiegać na dwa różne sposoby. Jeden z nich jest zabiegiem operacyjnym, w trakcie którego usuwa się grasicę. Choroba ulega wówczas remisji nawet u 30% chorych na miastenię. Drugi sposób dotyczy leczenia farmakologicznego. Chory musi przyjmować preparaty immunosupresyjne, czyli te odpowiadające za hamowanie układu odpornościowego.Mowa tu o takich substancjach, jak prednizon bądź cyklofosfamid lub aztiopryna. Leki wprowadza się głównie w przypadku ciężkiej miastenii. W tej sytuacji ogromne znaczenie ma cykliczne przyjmowanie preparatów. Jeśli pacjentowi skończy się dany lek, może go zamówić na przykład za pośrednictwem teleporady. W czasie konsultacji lekarz może wystawić e-receptę, którą realizuje się w dowolnej aptece.

Objawy niewydolności oddechowej oraz inne, czyli skutki miastenii

Przebieg miastenii może być związany z poważnymi powikłaniami. Najczęściej występuje:

• przełom miasteczniczny – w takiej sytuacji u pacjenta dochodzi do niewydolności oddechowej. Przełom spowodowany jest przede wszystkim zaostrzeniem przebiegu choroby, które może pojawić się na przykład na skutek zakażenia, stosowania niezaleconych przez lekarza farmaceutyków, ciąży bądź zaburzeń elektrolitowych. W takim przypadku pacjent zazwyczaj musi mieć wdrożone leczenie szpitalne. Jako metodę leczenia wprowadza się wymianę osocza krwi, podanie glikokortykosteroidów, odstawienie blokerów cholinesterazy, nierzadko również podłączenie do respiratora.
• przełom cholinergiczny – ten rodzaj rozwinięcia objawów choroby zachodzi u pacjentów przyjmujących w sposób nieprawidłowy takich blokery cholinesterazy. Dochodzi wówczas do przedawkowania tej substancji czynnej, czego wynikiem mogą być problemy z oddychaniem, spowolnienie bicia serca, biegunka, bóle brzucha, a także drgania mięśni.

Czego powinni unikać pacjenci z miastenią?

Występujące objawy choroby można minimalizować poprzez konkretne środki ostrożności. Mowa tu przede wszystkim o unikaniu stresu, który wpływa niekorzystnie na funkcjonowanie całego organizmu. Poczucie bezpieczeństwa oraz komfort jest bardzo ważny dla pacjentów z tym schorzeniem.

Istotną kwestią jest także zdrowie fizyczne pacjenta. Dbanie o kondycję przekłada się z kolei na lepsze radzenie sobie organizmu z różnego rodzaju infekcjami. Pacjenci, u których stwierdzono miastenię, powinni unikać zbiorowisk ludzkich; niewskazane jest na przykład jeżdżenie komunikacją miejską czy też odwiedzanie miejsc, w których występują duże skupiska ludzi.

Dbanie o swoje otoczenie jest kluczowe w przypadku zachorowania na miastenię. Aby uniknąć nasilania się objawów, warto przede wszystkim unikać przemęczenia. Niekorzystny wpływ na chorego może mieć również nagłe przegrzanie bądź wyziębienie organizmu.

Nie można zapomnieć o tym, że nawet najdrobniejszy objaw miastenii należy skonsultować z lekarzem. Im wcześniej wdrożymy specjalistyczne leczenie, tym większe szanse na zahamowanie rozwoju choroby. Zdarza się oczywiście, że pacjent nie ma wystarczająco dużo czasu na to, by udać się na wizytę do swojego lekarza rodzinnego w przychodni stacjonarnej. W takiej sytuacji najlepszym rozwiązaniem będzie uczestniczenie w wizycie internetowej. Takie rozwiązanie to ogromny komfort, a także oszczędność czasu. W czasie takiej konsultacji pacjent z powodzeniem może przedyskutować swoje obawy ze specjalistą. Wizyty tego typu można również powtarzać w zależności od potrzeb, przy czym nie ma konieczności oczekiwania na lekarza przez wiele tygodni. Rozwiązanie takie stanowi ogromne udogodnienie, o czym przekonało się już wielu pacjentów na całym świecie.

FAQ:

1. Czym charakteryzuje się miastenia?

Miastenia to choroba autoimmunologiczna, która zazwyczaj objawia się silnym osłabieniem – najczęściej mięśni powiek. Wraz z rozwojem schorzenia, dolegliwości mogą objąć także inne części ciała.

2. Co wpływa na nasilenie się objawów miastenii?

Objawy mogą nasilać się w momencie narażenia na długotrwały stres. Uciążliwe dolegliwości mogą pojawić się również w wyniku przyjmowania niektórych leków.

3. Czy miastenię można szybko zdiagnozować?

Tak. Niezbędna do tego będzie wizyta u lekarza, który przeprowadzi z pacjentem wywiad, a także zleci odpowiednie badania. Zazwyczaj jest to test farmakologiczny bądź jedno z badań elektrofizjologicznych.